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Dieses Themenblatt informiert über Morbus Hirschsprung. Die genaue Kenntnis von Diagnose, Behandlung und Folgen kann dazu beitragen, den Krankheitsverlauf zu erleichtern und das Behandlungsergebnis zu verbessern. Deshalb richtet sich diese Broschüre an die Eltern der Kinder, die mit dieser Fehlbildung geboren wurden, an Betroffene selbst, an Fachleute aus den verschiedenen behandelnden Disziplinen und an alle, die sich über diese angeborene Fehlbildung und ihre Folgen informieren möchten. Am Ende der Broschüre finden Sie ein Glossar, in dem die kursiv gekennzeichneten Fachbegriffe erklärt sind.
Morbus Hirschsprung Viel eicht haben Sie noch nie zuvor etwas über das Krankheitsbild „Morbus Hirschsprung" gehört. Das geht fast al en Eltern oder Betroffenen so. Mit diesem Informationsblatt wol en wir Ihnen wichtige Erstinfos geben. Bitte beachten Sie aber, dass jeder Fal individuel ist. Wenn also noch Fragen für Sie offen bleiben, scheuen Sie sich nicht, diese zu stel en. Lassen Sie es sich von Ihrem behandelnden Arzt noch einmal erklären oder wenden Sie sich an uns. Auch der Austausch mit anderen betroffenen Familien kann Ihnen helfen, mit der neuen Situation umzugehen oder Hilfen für den Al tag zu finden.
Yannick und Jan – zwei unserer SoMA-Kinder mit Morbus Hirschsprung Was ist „Morbus Hirschsprung"? „Morbus Hirschsprung" ist eine angeborene Fehlbildung, die in Deutschland wird ca. jeden zweiten bis dritten Tag ein Kind den Enddarm betrifft. Es gibt weitere Bezeichnungen für damit geboren. Jungen sind bis zu viermal häufiger betroffen als Morbus Hirschsprung (im Folgenden mit MH bezeichnet), die den Sachverhalt nicht immer richtig treffen, z.B. kongenitales Megakolon oder Hirschsprung-Krankheit. Im angloamerika- Kennzeichnend für MH ist, dass in einem unterschiedlich langen nischen Raum wird MH als HSCR bezeichnet.
Teil der Darmwand sowie im inneren Schließmuskel die Nervenzel en fehlen. Hierdurch fehlt dem Darm die Schiebe- Benannt wurde MH nach dem Kinderarzt Harald Hirschsprung, bewegung (Peristaltik), um den Stuhl in Richtung Mastdarm und der die Symptome 1888 erstmalig auf einem Kongress beschrieb Darmausgang (Anus) zu transportieren. Der Darminhalt staut und sie seinerzeit Megakolon kongenitum nannte.
sich vor dem Abschnitt, dem die Nervenzel en fehlen, auf und der Dickdarm dehnt sich deshalb aus. Die Folge kann dann MH gehört zu den seltenen, angeborenen Erkrankungen und ein sogenanntes Megakolon sein. Äußerlich zeigt sich häufig kommt mit einer Häufigkeit von 1:3.000 – 5.000 vor. Das heißt, ein sehr dicker und aufgeblähter Bauch.

SoMA-THEMA: Morbus Hirschsprung
Wie entsteht „Morbus Hirschsprung" Die Länge des aganglionären Segments steht nicht mit dem klinischen Erscheinungsbild in Beziehung.
und wo genau?Durch eine Störung in der Embryonalentwicklung (4. bis 12. Was sind die Auswirkungen von Schwangerschaftswoche; Angaben schwanken) fehlen in der Morbus Hirschsprung? Darmwand auf einem unterschiedlich langen, letzten Stück des Darms Nervenzel en. Das Stück Darm, in dem die Nervenzel en Bei einem gesunden Darm koordinieren die Nervenzel en oder auch Nervenzellenbündel (Ganglien) fehlen, beginnt immer und Nervenzel enbündel in der Darmwand das wechselnde am Darmausgang und reicht von dort nach oben. Das nicht „Weit- und Engstel en" des Darms. Sie sind sozusagen die funktionierende Stück bezeichnet man als nervenzel enfreies Schaltstel en für diese Wechselfunktion. Diese Muskeltätigkeit (aganglionäres) Segment; man spricht von einer Aganglionose.
des Darms (Peristaltik) ermöglicht den Weitertransport des Darminhaltes. Er wird so vom enggestel ten Darmstück in das Ist Morbus Hirschsprung erblich, nächste weitgestel te Darmstück transportiert, bis er schließlich in den Enddarm gelangt und von dort entleert werden kann.
gibt es Begleitfehlbildungen? Fehlen nun – wie beim MH – die angesprochenen Nervenzel en Es wird heute al gemein davon ausgegangen, dass bei den im Darm, kommt es in dem betroffenen Abschnitt zu einer meisten Fäl en von Morbus Hirschsprung genetische Faktoren Engstel ung, einer sogenannten funktionel en eine Rol e spielen. Das Risiko, nach einem Kind mit MH ein Das „Weitstel en" findet nicht statt. Der Darminhalt kann nicht zweites Kind mit der gleichen Erkrankung zu bekommen, liegt oder nur in geringen Mengen weitertransportiert werden und bei 4 %. Je länger das Darmstück ohne Nervenzel en ist, desto kann den betroffenen Darmabschnitt kaum oder gar nicht höher ist das Risiko der Vererbung auf eigene Kinder. MH ist passieren. Der Darminhalt staut sich also vor der enggestel ten auch vermehrt bei Patienten mit folgenden Syndromen zu Stel e, dem nervenzel enfreien Darmabschnitt oder auch beobachten: Trisomie 21 (Down-Syndrom); Undine-Syndrom; „enges Segment" genannt, auf. Dadurch weitet sich der davor Shah-Waardenburg-Syndrom; Mowat Wilson-Syndrom. Außer liegende Darmabschnitt aus, was zu einer riesigen Darm- bei den genannten Syndromen sind Begleitfehlbildungen eher erweiterung, dem sogenannten Welche Symptome deuten auf einen Gibt es verschiedene Formen von Morbus Hirschsprung hin? Morbus Hirschsprung? Da es sich um eine angeborene Fehlbildung handelt, sol te MH • Beim ultrakurzen MH fehlen die Nervenzel en nur in der
eigentlich im Neugeborenenalter diagnostiziert werden können.
anorektalen Zone unterhalb des Beckenbodens (unmittelbar vor dem Schließmuskel).
Folgende Merkmale beim Neugeborenen können auf einen MH • Wenn die unteren 15–20 cm des Dickdarms betroffen sind
(also der Enddarm = Rektum und der S-förmige Teil des • verzögerter Abgang des Kindspechs (Mekonium) beim
Dickdarms = Rektosigmoid), spricht man von einer kurz- • stark aufgeblähter Bauch
• Wenn ein längerer Abschnitt des Dickdarms betroffen ist,
• Es liegt ein funktionel er Darmverschluss (Ileus) vor; das
spricht man von einer langstreckigen Aganglionose.
Neugeborene kann gar kein Kindspech abführen, ggf. • Wenn der gesamte Dickdarm betroffen ist, nennt man das
zusätzlich gal iges Erbrechen.
auch Zülzer-Wilson-Syndrom. Hier ist meist ein Teil des • Es liegt eine Gedeihstörung vor.
unteren Dünndarms mit betroffen. Ein Megakolon fehlt.
• starke Dickdarmerweiterung mit Überwucherung durch
• Sehr selten ist auch ein mehr oder weniger großer Teil des
Bakterien (toxisches Megakolon): Dies kann zu einer akuten Darmentzündung (= Enterokolitis) führen. Formen und Häufigkeitsverteilung bei Morbus Hirschsprung Diese beiden Formen liegen bei 60–85 % der Patienten vor (Angaben schwanken). Ultrakurzes Segment Aganglionäres Rektum Aganglionäres Aganglionäres Rektosigmoid linkes Kolon (Abbildungen mit freundlicher Genehmigung von Dr. P. Reifferscheid)

Es ist möglich, dass die Symptome nur schwach ausgeprägt sind Wie diagnostiziert man einen Morbus oder keines dieser Symptome unmittelbar nach der Geburt so auffäl ig oder erkennbar ist, um die Diagnose MH zu stel en. Augenscheinlich ist das Kind gesund. So kann es sein, dass Sie • ausführliches Gespräch über die Vorgeschichte
mit Ihrem Baby entlassen werden, ohne von der Erkrankung zu des Patienten (Anamnese) und körperliche Unter-
wissen. Solange Ihr Baby gestil t wird, ist der Stuhl in der Regel dünn, kann also leichter vom Darm transportiert werden. – Abtastung des Bauches, z.B. gebläht, vorgewölbt, harte Eine tägliche Entleerung ist bei Stil kindern auch nicht immer Stuhlbal en tastbar, erweiterte Dickdarmabschnitte vorhanden. Somit fal en unregelmäßige Entleerung und eventuel tastbar Verstopfungsneigung nicht sofort auf. Al erdings kommt es – rektale-digitale Untersuchung: Der Arzt untersucht mit dann spätestens bei der Nahrungsumstel ung zu Problemen, dem Finger den Darmausgang und den Enddarm. wenn ein MH vorliegt.
• Ultraschall des Bauchraums (Sonogramm Abdomen)
Folgende Merkmale treten meist ab Nahrungsumstel ung auf: Der erfahrene Arzt kann mit einem geeigneten Ultraschall- • Ständige ggf. wechselnd starke Verstopfung (Obstipation):
gerät erkennen, wie gefül t der Darm ist, wo Aufweitungen Die Stuhlentleerung erfolgt nur jeden 2.–3. Tag oder noch vorliegen oder ob Peristaltik vorhanden ist.
seltener; es gibt keine beschwerdefreie Zeit dazwischen.
• Stuhlentleerung erfolgt nur mit Hilfsmitteln (z.B. Einläufen)
Diese Untersuchung kann u.a. Rückschlüsse über die Funktion oder nach Manipulation am Anus (mittels Thermometer oder des Schließmuskels (Sphinkters) geben bzw. über die Möglichkeit des inneren Sphinkters, sich zu entspannen. Bei • Wird ein Thermometer oder Finger eingeführt, kommt es
Neugeborenen ist das Ergebnis nicht eindeutig. Bei älteren unter Umständen zu einer explosionsartigen Entleerung.
Kindern kann das Ergebnis auch davon abhängig sein, ob das Kind kooperativ ist. Zudem ist die Methode stark abhängig • Der entleerte Stuhl ist flüssig und stinkt stark.
vom jeweiligen Gerät und/oder Untersuchenden.
• Der Bauch ist aufgeweitet und gebläht (Hinweis auf
• Röntgenaufnahme des Darms mit Kontrastmittel
• Der Al gemeinzustand des Kindes ist schlecht, es erbricht
oder verweigert die Nahrungsaufnahme, es gedeiht nicht. Achtung: Hier besteht auch die Gefahr einer Dehydration (Austrocknung).
• Achtung: Es kann sich im stuhlgefül ten, gedehnten Darm eine
Entzündung der Darmwand entwickeln (Enterokolitis) bis hin zu einer schweren Blutvergiftung (Sepsis), evtl. mit lebens-bedrohlichem Kreislaufzusammenbruch.
Aus Gesprächen mit betroffenen Familien wissen wir, dass Kinder oft jahrelang wegen der Verstopfung nur mit Abführ-mitteln oder Ernährungstipps behandelt wurden, bevor ein Arzt die Diagnose Morbus Hirschsprung stellte. Dies bedeutet für das Kind und die Familie einen langen Leidensweg, den es (mit freundlicher Genehmigung von Dr. Stefanie Märzheuser) möglichst zu vermeiden gilt. Über einen Schlauch wird Kontrastmittel in den Darm eingebracht und der Darm anschließend auf dem Röntgenbild dargestel t. So sol das enge Segment und der stark erwei-terte Abschnitt des Darms sichtbar gemacht werden. Al erdings ist die Untersuchungsmethode insbesondere dann „fehleranfäl ig", wenn z.B. nur ein kurzes Stück Darm befal en bzw. aganglionär ist oder wenn bei Neugeborenen die typische Erweiterung des Darmabschnitts noch gar nicht stark ausgeprägt ist oder wenn das Kind vorher z.B. mit Einläufen entleert wurde. Diese Untersuchungsmethode liefert in Diese Form liegt Diese Form liegt maximal 75 % der Fäl e ein richtiges Resultat und ersetzt in keinem Fal eine Biopsie.
der Patienten vor.
5–10% der Patienten vor.
Totale Aganglionosis koli mit aganglionärem Endileumsegment (Zuelzer-Wilson-Syndrom) SoMA-THEMA: Morbus Hirschsprung
• Gewebeentnahme aus der Darmwand/
Wie behandelt man Morbus Hirschsprung? Darmschleimhaut per Biopsie über Rektoskopie
oder unter direkter Sicht
Ist ein MH sicher diagnostiziert worden, so ist eine Operation in der Regel unumgänglich.
Bei der Biopsie unterscheidet man unterschiedliche Entnahme-Techniken, denen gemeinsam ist, dass Gewebeproben aus Anlage eines künstlichen Ausgangs
der Darmwand/Darmschleimhaut entnommen werden, die Je nach Gesundheitszustand des Kindes muss ggf., aber heute vom Pathologen mikroskopisch und mit speziel en histoche- zunehmend seltener, vor der eigentlichen Operation ein mischen Tests auf das Vorhandensein von Nervenzel en und künstlicher Ausgang (Anus praeter) angelegt werden. Bei einem -fasern untersucht werden. schwachen Neugeborenen oder, wenn es in einem schlechten Gesundheitszustand ist (Darmverschluss, Sepsis), ist der Anus AChE-positive Nervenfasern praeter erforderlich. Dieser ermöglicht es dem Organismus, sich in der Mukosa und Submukosa zu erholen. Der Haupteingriff kann dann zu einem Zeitpunkt des Rektums erfolgen, an dem sich das Kind ausreichend stabilisiert hat und in einem besseren Al gemein- und Ernährungszustand ist. Außerdem kann der künstliche Ausgang dazu genutzt werden, zusätzliche Gewebeproben zu entnehmen, um die Höhe des befallenen Darmabschnitts zu bestimmen. (>>> Hilfen und Infos zur Stoma-Versorgung können bei SoMA e.V. erfragt werden.) Operation des MH
Die Operationstechniken streben an, dass der Darmabschnitt,
(Abbildung mit freundlicher Geneh- in dem keine Nervenzel en vorhanden sind, möglichst vol stän- migung von Dr. Peter Reifferscheid) dig entfernt wird (Resektion). Anschließend wird der gesunde funktionierende Darm an das verbleibende kurze Stück des Enddarms angeschlossen (= Anastomose). Technisch und Durch die Biopsie kann die Diagnose MH in der Regel funktionel problematisch ist dabei, dass also auch im Bereich gesichert oder ausgeschlossen werden. Jedoch sind hier die des al eruntersten Darmabschnitts bis zum Schließmuskel angewandte Technik der Biopsie und die Erfahrung des operiert werden muss. Der Schließmuskel selbst darf jedoch bei Chirurgen sowie des Pathologen von großer Bedeutung. der Operation auf keinen Fal verletzt werden, um die Kontinenz Es gibt folgende Verfahren: zu erhalten. Die Herausforderung ist also, so nahe wie möglich an den Schließmuskel heranzugehen, um möglichst viel fehlgebil- deten, nicht funktionierenden Darm entfernen zu können, ohne Entnahme von Gewebe aus dem Enddarm durch den Anus aber die Funktion des Schließmuskels zu beeinträchtigen.
mit Pinzette und Skalpel unter Sicht, unter Narkose im Operationssaal Verschiedene Operationsverfahren sind hierzu bekannt Diese Methode hat nach Meinung einiger Fachleute die (benannt jeweils nach dem Kinderchirurgen, der diese ent- größte Aussagekraft. wickelt hat): Die Operationsmethoden unterscheiden sich Eine mögliche, wenn auch äußerst seltene, Komplikation ist dadurch, dass entweder schonend vom Anus aus oder aber per hierbei, dass es zu einem Durchstoßen der Darmwand Bauchschnitt (offen oder minimal-invasiv = laparoskopisch) (Rektumperforation) kommen kann, wenn die Proben zu tief oder in Kombinationstechnik operiert wird und darin, wie die entnommen werden. Anastomose hergestel t wird. Die Wahl des Verfahrens hängt – Rektumschleimhaut-„Saug"-Biopsie: vom Operateur und der Form des MH ab. Entnahme von etwa stecknadelkopfgroßen Rektumschleim-hautbiopsien, meist ohne Narkose, mit einem speziel en • per Bauchschnitt:
Instrument, das die Schleimhaut ansaugt – Operation nach Rehbein (tiefe End-zu-End-Anastomose, Aus dem Enddarm werden in verschiedenen Abständen meist transanal/Stapler) – nur noch selten angewendet vom Analring Gewebeproben entnommen (Stufenbiopsie), – Operation nach Swenson (Durchzug, Resektion und die die Schleimhaut (Mukosa) und die darunter liegende Gewebeschicht (sog. Submukosa) umfassen; al erdings – Operation nach Duhamel (Resektion, Durchzug und werden hierbei keine Proben aus den Muskelschichten der Darmwand entnommen. Diese Diagnostik ist dann die Methode der Wahl, wenn spezialisierte Pathologen – Operation nach Soave (Resektion, Durchzug durch eine eingebunden sind.
Darmmanschette ohne Schleimhaut und transanale End-zu-End-Anastomose) – Laparoskopisch können Biopsien aus dem Muskelmantel des Dickdarms entnommen werden. • minimalinvasive Vorgehensweise:
• Molekulargenetische Diagnostik:
OP nach Georgeson (wie Swenson, aber laparoskopisch) Blutproben nach bekannten Gendefekten geforscht, die bei • transanale endorektale Durchzugsoperation:
MH von Bedeutung sind.
Operation nach de la Torre Eine vorgeburtliche (pränatale) Diagnose ist auch mit Hierbei wird vol ständig durch den Anus und ohne Bauch- molekulargenetischen Methoden nicht möglich.
schnitt operiert; die Anastomose erfolgt ebenfal s transanal. Bei entsprechender Vorbereitung (Reinigung) des Darms ist Was passiert nach der Operation? die Anlage eines künstlichen Darmausgangs nicht zwingend erforderlich. Diese OP-Methode hat sich zunehmend Während der ersten Wochen nach der Operation sind folgende durchgesetzt, muss al erdings bei langstreckigen MH-Formen Punkte zu beachten oder Maßnahmen anzuwenden: mit einem Bauchschnitt bzw. einem laparoskopischen Eingriff kombiniert werden.
• In der ersten Zeit nach der Operation haben viele Kinder
zunächst sehr häufigen und dünnen Stuhlgang (5–30x am Tag) • anorektale Myektomie:
und bekommen deshalb einen wunden Po. Wenn nur ein sehr kurzes Stück vom Enddarm aus von MH betroffen ist, wird die sogenannte anorektale Myektomie • Die Haut am Po reagiert dann sehr empfindlich und bedarf
durchgeführt, die jedoch nur selten anzuwenden ist. Hierbei einer besonderen Pflege. wird der straffe Muskelring des Schließmuskels an einer Stel e durchtrennt und ein Streifen des aganglionären Enddarms • Es muss eventuel für eine gewisse Zeit mit Medikamenten auf
entnommen. Der Schließmuskel sol hierbei geschwächt die Konsistenz des Stuhls Einfluss genommen werden.
werden, da er zu viel Spannung aufbaut und keine Entleerung stattfinden kann.
• Bei der Heilung einer ringförmigen Wunde kann es bei
Schrumpfung der Narbe zu einer Verengung kommen. Um Schwierig bei al en OP-Methoden kann sein, die Länge des zu Verengungen vorzubeugen, kann es notwendig sein, die entfernenden Darmabschnitts zu bestimmen. Deshalb ist unmittelbar oberhalb des Analrings gelegene Anastomose zu während der Operation noch eine Gewebeprobeentnahme dehnen. Die Eltern werden dann angeleitet, mit speziel en durchzuführen, die einem entsprechend erfahrenen Pathologen Stiften das Gewebe zu bougieren (dehnen) oder zu kalibrieren. zur Sofortbeurteilung geschickt wird, um über die Grenze Dies kann sowohl für Ihr Kind als auch für Sie als Eltern eine zwischen dem zu entfernenden Darmstück und dem gesunden belastende Situation darstel en und bedarf einer einfühl- Darmabschnitt entscheiden zu können. Hierbei ist auch zu samen, eingehenden Anleitung und Aufklärung durch das beachten, dass zwischen dem nervenfreien Darmabschnitt Klinikpersonal. Die Bougierung sol te schmerzfrei sein.
und dem ganz gesunden Darm ein Übergangssegment vorliegen kann, das z.B. zwar Nervenzel en enthält, aber in In den folgenden Wochen und Monaten ist auf eine ausrei- zu geringer Zahl oder in falscher Verteilung (Hypoganglionose, chende Stuhlentleerung zu achten. Die Häufigkeit des Stuhl- Dysganglionose). Auch dieser Darmabschnitt muss bei der gangs und die Konsistenz (dünn, geformt, …) normalisieren sich Operation entfernt werden. meist in einem Zeitraum von mehreren Monaten. Al erdings ist dies auch von der Länge des verbliebenen Restdarms abhängig. Die Operation von MH sollte nur von erfahrenen Kinder- chirurgen durchgeführt werden, da das Ergebnis gravierende Wurde ein künstlicher Ausgang angelegt, sol te dieser 3–4 Wochen Auswirkungen auf die Kontinenz und weitere gesundheitliche nach der Hauptoperation wieder verschlossen werden, so dass Probleme(z.B. Blasenentleerungsstörungen) haben kann. erst dann erstmalig Stuhl über den Anus ausgeschieden wird Lassen Sie sich also genügend Zeit mit der Wahl des Kinder- und ab hier oben genannte Kontrol en und Beobachtungen chirurgen – natürlich nur, sofern keine Notindikation vorliegt. notwendig sind.
Holen Sie sich ggf. auch in Ruhe eine Zweitmeinung ein, bevor Sie einer Operation zustimmen.
Morbus Hirschsprung Schemazeichnung normal innerviertes Megakolon In Anlehnung an: NIXON-H, O'DONNELL-B: Essentials of paediatric surgery. 4th ed. 1992 Oxford (Butterworth-Heineman Ltd.) p. 165 (modifiziert) – mit freundlicher Genehmigung von Dr. P. Reifferscheid SoMA-THEMA: Morbus Hirschsprung
Gibt es Komplikationen und Langzeitfolgen? Mögliche Maßnahmen: Wie bei jeder Operation kann es auch bei MH zu Komplikati- • Es gilt, stopfende Nahrungsmittel zu vermeiden und reichlich
onen kommen. Diese sind: Flüssigkeit aufzunehmen. Dies wird sich aber nach einiger Zeit in Ihren Al tag einpflegen und Sie werden ein Gespür dafür bekommen, welche Nahrungsmittel Ihrem Kind gut tun und • Die Verbindungsnähte halten nicht (Anastomoseninsuffizienz).
welche nicht.
• narbige Enge der Anastomose
• Stuhlauflockernde Medikamente können hierbei gegebenen-
• Darmverschluss (Ileus), z.B. durch Verwachsungen im
fal s unterstützen. Der Austausch mit einer erfahrenen Ernährungsberatung kann hier hilfreich sein.
• als Spätkomplikation: fortbestehende Darmentzündung
• Es kann aber auch erforderlich sein, die Stuhlentleerung mit
Einläufen bzw. Spülungen zu beeinflussen. Hier müssen Sie • In sehr seltenen Fäl en kommt es zu einer Inkontinenz.
von kompetentem, erfahrenem Pflegepersonal angeleitet Diese kann mit Hilfsmitteln so behandelt werden, dass das Kind dennoch „sozial kontinent" sein kann.
• Bekommt man die Verstopfung nicht in den Griff, entleert das
Auch wenn keine Komplikationen vorlagen und die Operation Kind nie ausreichend und schmiert ständig, sind weitere erfolgreich verlief, bleibt es wichtig, auf eine ausreichende Untersuchungen und Maßnahmen notwendig. In manchen Stuhlentleerung zu achten. Es besteht manchmal auch nach der Fäl en wird die sogenannte Schließmuskelspaltung (s.o.) Operation ein Problem, den Stuhl zu entleeren: weil die vorgenommen oder auch Botox injiziert. Kommunikation zwischen Enddarm und Schließmuskel, die für die Stuhlentleerung entscheidend ist, nicht perfekt funktioniert • Sinnvol kann auch eine physiotherapeutische Behandlung
und weil der innere Schließmuskel auch nach der Operation eine „Öffnungsschwäche" aufweist.
• Verhaltens- oder psychotherapeutische Unterstützung helfen
• 10–20 % der Kinder behalten eine Verstopfungsneigung und
der Familie, die Belastungen, die mit MH einhergehen, besser Blähungsneigung bis hin ins Erwachsenenalter. Eine Ursache verarbeiten zu können.
hierfür ist u.a. die Öffnungsschwäche des Schließmuskels, die sogenannte Anal-Sphinkterachalasie. Hier fehlt die nötige Eine weitere Operation ist dann erforderlich, wenn das Muskelerschlaffung, die dem Kind eine problemlose Ent- aganglionäre Segment nicht vol ständig entfernt wurde.
Kinder mit der Diagnose Morbus Hirschsprung sollten auch • Eine lang anhaltende Verstopfung kann zu Stuhlschmieren
nach erfolgter Operation engmaschig betreut und mit einer führen und zu einer sogenannten Überlaufinkontinenz gezielten interdisziplinären Nachsorge langfristig begleitet werden. Dies sollte durch erfahrene Kinderchirurgen in Zusammenarbeit mit erfahrenen Kinderärzten oder (Kinder-) • Manchmal ist auch die nicht vol ständige Entfernung des
Gastroenterologen sowie erfahrenen Pflegekräften erfolgen.
aganglionären Segments ursächlich für den Fortbestand der Hirschsprung-Symptome.
• Das „sauber Werden" der Kinder ist in der Regel eher
verzögert. Manchmal spannen die Kinder zusätzlich unbe-wusst beim Versuch der Stuhlentleerung den Beckenboden an (paradoxe Kontraktionen).
• Achtung! Ein ausgeprägtes und länger bestehendes
Megakolon kann unter Umständen auch zu weiteren Proble-men führen: Harntransportstörungen (Abflussstörung aus dem Nierenbecken und/oder dem Harnleiter), Nieren- oder Lungenprobleme, verzögerte Geschlechtsreifung.
SoMA e.V. – Selbsthilfeorganisation für Menschen mit Anorektalfehlbildungen e.V. Nehmen Sie Kontakt mit uns auf: Unsere SoMA-Ansprech- partnerin für Morbus Hirschsprung, Frau Birgit van Lipzig, erreichen Sie unter [email protected].
Weitere Infos auch unter www.soma-ev.de Fachbegriffe // Register Aganglionose . . . . . . . . Fehlen von Nervenzel en im Darm aganglionär . . . . . . . . . nervenzellenfreiAnamnese . . . . . . . . . Erhebung der Krankengeschichte eines Patienten in Form einer systematischen BefragungAnastomose . . . . . . . . operativ geschaffene Verbindung zwischen zwei Hohlorganen, z.B. Anastomose im Darmbereich: nach Entfernen eines erkrankten Darmabschnittes werden die beiden gesunden Darmenden wieder miteinander verbunden, d. h. anastomosiert Anastomoseninsuffizienz . . . Aufreißen oder Undichtwerden einer Verbindung zwischen zwei anatomischen Strukturen anorektal . . . . . . . . . . den After und den Mastdarm (Rektum) betreffend Anus . . . . . . . . . . . Austrittsöffnung des EnddarmsAnus praeter . . . . . . . . künstlicher DarmausgangBiopsie . . . . . . . . . . . Gewebeprobeentnahmebougieren, kalibrieren . . . . dehnen, weiten (kalibrieren bedeutet (eine Weite) messen)Dehydration . . . . . . . . AustrocknungDysganglionose . . . . . . . Fehlverteilung der Nervenzel enEnterokolitis . . . . . . . . (Dick-)DarmentzündungGanglien . . . . . . . . . . Anhäufung/Ansammlung von Nervenzel körpern im peripheren oder autonomen Nervensystem; Ganglien werden auch als Nervenknoten bezeichnet HSCR . . . . . . . . . . . Bezeichnung für Morbus Hirschsprung im angloamerikanischen Raum Hypoganglionose . . . . . . zu wenig Nervenzel en sind vorhandenIleus . . . . . . . . . . . . DarmverschlussHistochemie . . . . . . . . die Identifikation von chemischen Gruppen und Komponenten in Gewebsschnitten durch Farbreaktionen, die unter dem Mikroskop beobachtet werden Histologie . . . . . . . . . Gewebelehre; Teilgebiet der Anatomie und PathologieKolonkontrasteinlauf . . . . . Röntgenaufnahme des Dickdarms mit Kontrastmittelkongenital . . . . . . . . . angeborenKontinenz . . . . . . . . . Fähigkeit, Stuhl oder Urin zu einem selbstgewählten Zeitpunkt an einem selbstbestimmten Laparoskopie . . . . . . . . Bauchspiegelung; Eingriff mit Hilfe eines optischen Instruments innerhalb der BauchhöhleManometrie . . . . . . . . DruckmessungMastdarm . . . . . . . . . EnddarmMegakolon . . . . . . . . . sehr große DickdarmerweiterungMekonium . . . . . . . . . KindspechMukosa . . . . . . . . . . SchleimhautMyektomie . . . . . . . . . hier: Durchtrennung des Schließmuskelrings mit Entfernung eines schmalen Streifens, um das straffe „Zu-Halten" zu durchbrechen und ein Wiederzusammenwachsen zu verhindern Obstipation . . . . . . . . . VerstopfungPeristaltik . . . . . . . . . Bewegungen des Darms zur Durchmischung und Weiterbeförderung des Darminhaltsrektal . . . . . . . . . . . den Enddarm betreffendrektale-digitale Untersuchung . Der Arzt untersucht mit dem Finger den Darmausgang und den Enddarm.
Rektum . . . . . . . . . . Enddarm oder MastdarmRektummanometrie . . . . . Druckmessung im EnddarmRektosigmoid . . . . . . . . Rektum und s-förmiger Teil des Dickdarms (Sigma/Sigmoid)Rektoskopie . . . . . . . . MastdarmspiegelungRektumperforation . . . . . . Durchstoßen der Darmwand des EnddarmsRektumstufenbiopsie . . . . . Gewebeprobenentnahme an mehreren Stel en des Rektums in verschiedener HöheResektion. . . . . . . . . . operative EntfernungSaugbiopsie . . . . . . . . . Entnahme von Gewebeproben mit einem speziel en Instrument, das ein kleines Stück Schleimhaut ansaugt Sepsis . . . . . . . . . . . BlutvergiftungSonogramm Abdomen . . . . Ultraschal des Bauchraums Sphinkter . . . . . . . . . . SchließmuskelSphinkterachalasie . . . . . . fehlende Erschlaffung des Schließmuskels Stenose . . . . . . . . . . Engstel ung, VerengungSubmukosa . . . . . . . . . Gewebsschicht zwischen Schleimhaut und Muskelschichttoxisches Megakolon . . . . . starke, entzündliche Dickdarmerweiterung mit Überwucherung/Durchwanderung der Darmwand durch Bakterien in Kombination mit einer Sepsis transanal . . . . . . . . . . durch den AnusPseudoinkontinenz/ . . . . . . Enkopresis = Einkoten: Bei einer Überlaufenkopresis oder Überlaufinkontinenz (auchÜberlaufinkontinenz/ Pseudo-Inkontinenz) liegt eine starke Verstopfung vor, dünner Stuhl läuft an den hartenÜberlaufenkopresis Stuhlbal en vorbei, es kann aber keine vol ständige Entleerung erfolgen; der Patient ist Das Morbus Hirschsprung-Informationsblatt wurde nach bestem Wissen und Gewissen erstel t und lehnt sich in den Grundsätzen an die aktuel en Leitlinien der Deutschen Gesel schaft für Kinderchirurgie in der Fassung von 2010 an (AWMF Register Nr. 006/001 S1). Darüber hinaus basiert es auf Fachartikeln von Dr. Stefanie Märzheuser, Prof. Dr. Peter Schmittenbecher und Dr. Peter Reifferscheid. Die Herausgeber stützen sich außerdem auf die Beratung durch Mitglieder ihres wissenschaftlichen Beirats sowie der Pflege-Arbeitsgruppe. Die Broschüre erhebt keinen Anspruch auf Vol ständigkeit oder Einzigartigkeit. Sie kann nicht die Meinung al er behandelnden Parteien wiedergeben, zumal sich die Diskussion über Behandlungsmöglichkeiten in einem stetigen Fluss befindet. Danke an die niederländische Vereinigung Morbus Hirschsprung, www.hirschsprung.nl, die uns ebenfal s wichtiges Informationsmaterial zur Verfügung gestel t hat, das von Frau Hil egonda Klaver übersetzt wurde und auch Eingang in diesen Flyer gefunden hat HerausgeberSoMA e.V. Selbsthilfeorganisation für Menschen mit AnorektalfehlbildungenWeidmannstr. 5180997 MünchenTelefon: 089 -14 90 42 62E-Mail: [email protected] SoMA e.V. ist eingetragen im Vereinsregister München VR 201252Freistel ungsbescheid 143/ 221/60292Finanzamt München für Körperschaften TextkonzeptionBirgit van Lipzig, Nicole SchwarzerSoMA e.V. – www.soma-ev.de EndredaktionNicole Schwarzer (Vorsitzende SoMA e.V.)Dr. S. Märzheuser, Dr. P. Reifferscheid, Dr. E. Schmiedeke (Mitglieder des wissenschaftlichen Beirats von SoMA e.V.) sowie Prof. Dr. Schmittenbecher Fotos, Abbildungen und Zeichnungen – siehe Bildhinweis Wir danken der KKH-Al ianz für die Förderung im Rahmen der Selbsthilfe- förderung 2011 gemäß § 20c SGB V. Für die Inhalte dieser Veröffentlichung übernimmt die KKH-Al ianz keine Gewähr. Auch etwaige Leistungsansprüche sind daraus nicht ableitbar.

Source: http://www.vhzs.ch/media/c48981b5c49699edffff84f77f000101.pdf